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Bei einer Lungenfibrose kommt es zum Umbau von Gewebe der Lunge und zu zunehmendem Verlust der Lungenfunktion. Es wird vermehrt Bindegewebe in der Lunge gebildet, das verhärtet und vernarbt. Beschwerden machen sich oft erst nach und nach bemerkbar. Betroffen ist bei der Lungenfibrose das sogenannte Lungengerüst (Lungeninterstitium bzw. Lungenbindegewebe), das sich zwischen den und Bronchiolen befindet.
Die Lunge „versteift“. Lungenbläschen (Alveolen), die für den Austausch der Atemluft notwendig sind, verlieren ihre Funktion. Die Atmung wird erschwert, die Sauerstoffmenge im Blut sinkt ab. Mit fortschreitender Erkrankung kommt es zuzunehmender Einschränkung von lebensnotwendigen Vorgängen wie Sauerstoffaufnahme und Sauerstoffaustausch.
Welche Ursachen hat eine idiopathische Lungenfibrose?
Bislang sind die Ursachen bei der idiopathische Form nicht bekannt. Die Entstehungsmechanismen sind ebenfalls noch nicht vollständig geklärt. Diskutiert werden beispielsweise Tabakrauch, Reflux, Umwelteinflüsse, Virusinfektionen sowie genetische Faktoren.
Welche Symptome können auftreten? Symptome machen sich meist nicht sofort bemerkbar, sondern schleichend:
Ein Anzeichen ist trockener Husten
Betroffene leiden außerdem an erschwerter Atmung bzw. rascher Erschöpfung bei körperlicher Belastung
Im späteren Verlauf der Erkrankung kommt es zu zunehmendem Leistungsabfall und Gewichtsverlust. Lungenhochdruck und Belastung bzw. Schädigung des Herzens durch den Lungenhochdruck (Rechtsherzbelastung) sind ebenfalls langfristige Folgen.
Der verminderte Sauerstoffgehalt im Blut führt unter anderem zur Blaufärbung von Haut und Schleimhäuten
Wie wird die Diagnose gestellt? Die Ärztin bzw. der Arzt erhebt die Krankengeschichte (Anamnese), macht sich unter anderem ein Bild von den Symptomen der Patientin oder des Patienten.
Bestimmte Informationen sind wesentlich, z.B. in Bezug auf Lebensstil (Rauchen), Beruf, Medikamenteneinnahme etc.
Um die Erkrankung zu diagnostizieren und andere Erkrankungen auszuschließen, werden verschiedene Untersuchungen vorgenommen, unter anderem:
Körperliche Untersuchung (Auskultation, Perkussion). Bei Betroffenen kann die Ärztin/der Arzt beim Abhören ein Knisterrasseln beim Einatmen feststellen (was auch als Sklerosiphonie bezeichnet wird)
Lungenfunktionstest (Bodyplethysmographie, Diffusionsmessung)
Laboruntersuchungen, z.B. BSG, CRP, Blutgasanalyse, Autoantikörper, Rheumafaktor
gegebenenfalls Biopsie
hochauflösendes CT (HRCT)
Bei Betroffenen ist mit Fortschreiten der Gewebsveränderungen oft ein sogenanntes Honigwabenmuster im CT erkennbar.
Wie erfolgt die Behandlung?
Mit medikamentöser Therapie wird versucht, die Entwicklung der Fibrosierung hinauszuzögern (Pirfenidon, Nintedanib). Bei akuten Verschlechterungen (akuten Exazerbationen mit Atemnot und Husten) werden unter Umständen Steroide („Kortison“) oder weitere Arzneistoffe eingesetzt. Bislang ist eine medikamentöse Heilung der Erkrankung nicht möglich.
Eine pulmonale Rehabilitation kann angeordnet werden.
Eventuell ist eine Langzeitsauerstofftherapie notwendig beispielsweise mit fortschreitender Erkrankung. Manche Betroffene brauchen eine ständige Sauerstofftherapie. Im Rahmen dieser wird mit Sauerstoff angereicherte Luft über Nasenbrillen eingeatmet. Tragbare Geräte unterstützen die Mobilität im Alltag.
Unter Umständen wird in schweren Fällen eine Lungentransplantation vorgenommen.
Kontrolluntersuchungen werden veranlasst, um den Verlauf zu überwachen. Das Erkennen und Behandeln von Begleiterkrankungen (z.B. pulmonale Hypertonie, gastroösophagealer Reflux sowie KHK) spielen ebenfalls eine wesentliche Rolle.
Was tun bei akuter Verschlechterung? Eine akute, rasche Verschlechterung (akute Exazerbation) kann bei einer IPF auftreten. Es kommt z.B. zu vermehrter Dyspnoe und Verschlechterung der Sauerstoffversorgung des Körpers. Bereits bei ersten Anzeichen einer akuten Verschlechterung sollten Betroffene eine Ärztin bzw. einen Arzt informieren. In seltenen Fällen kann auch eine künstliche Beatmung erforderlich werden. Rasche notfallmedizinische Hilfe (Notruf 144) ist unter anderem notwendig bei:
starker Kurzatmigkeit
(zunehmend) beschleunigter Atmung
stark verschlechtertem Allgemeinzustand
Bewusstseinsstörungen oder komatösen Zuständen
blau-roten Verfärbungen der Haut, die neu auftreten oder zunehmen. (Diese deuten auf eine Sauerstoffabnahme im Blut hin
Wohin kann ich mich wenden?
Ansprechpersonen sind:
LungenfachärztInnen
FachärztInnen verschiedener Disziplinen sind in den Diagnose- und Therapieprozess involviert, z.B. für Radiologie, Pathologie, Innere Medizin
HausärztInnen können Überweisungen in die Wege leiten
Diagnose und Therapie erfolgen in entsprechenden spezialisierten Abteilungen einer Klinik bzw. eines Krankenhauses. An der Behandlung sind zudem in der Regel AtemphysiotherapeutInnen bzw. PhysiotherapeutInnen sowie weitere Berufsgruppen (Gesundheitsberufe) beteiligt. Quelle:https://www.gesundheit.gv.at/krankheiten/atemwege/lungefibrose-idiopathische.html#welche-ursachen-hat-eine-idiopathische-lungenfibrose
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